الثلاسيميا

موضوع: الثلاسيميا 1/9/2010, 06:12

الثلاسيميا او (انيميا البحر المتوسط) وتمتد رقعة
هذا المرض تقريبا من جزر اندونيسيا مرورا بالسعودية والشام والبحر المتوسط حتى
المغرب و اجزاء من فرنسا واسبانيا والبرتغال…

والثلاسيميا هو احد الامراض التي يكشف عليها قبل
الزواج مع الانيمياء المنجلية sickle cell anaemia (في المملكة العربية
السعودية)

تعريف المرض:
هو خلل جيني بسبب قلة او
انعدام انتاج القلوبين(جزء من الهيمو قلوبين) ليسبب هشاشة في خلايا الدم
الحمراء وضعفا لها..
جين القلوبين موجود على الكروموسوم الحادي عشر..

انواعه:
هناك نوعان من الثلاسيميا
اولا: الفا ثلاسيميا: يوجد له زوجان من الجينات فلو
انعدم الزوجان كلاهما فلن يحيا الجنين وسيموت في الرحم وتسمى هايدروبس فيتاليس
hydrops fetalis اما لو انعدم ثلاث جينات سيعيش ولكن سيكون لديه انيميا حاده او
متوسطه وتسمى مرض الهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease) ولو انعدم اثنان اما زوج
او واحد من كل زوج فسيكون لديه انيميا ضعيفه او ليس لديه انيميا ولكن سيكون هناك
خلايا دم حمراء غير طبيعية ويسمى حامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia
Trait) اما لو انعدم واحد فانشاء الله ليس هناك اي مشاكل وهي تسمى الألفا ثلاسيميا
الساكتة Silent alpha Thalassemia

ثانيا: البيتا
ثلاسيميا وهو المهم وله
نوعان:
رئيسي وهو المهم و ثانوي( شبيه الى حد كبير بحامل الصفة الفا
ثلاسيميا)

الاسباب:
حمل الابوين المرض
وليس اصابتهما او طفرة جينية..

الاعراض:
1/ انيميا
حاده.
2/تضخم الكبد والطحال.
3/ توسع العظام(زيادة حجم النخاع) وهذا يسبب لين
العظم وسهولة انكساره وزيادة حجمه وسبب ذلك هو زيادة انتاج خلايا الدم .
4/زيادة
الحديد بالدم زياده اكبر من المطلوب بسبب نقل الدم المتكرر.
5/سهولة انتقال
العدوى للطفل. اما مع زيادة الحديد او ربما في حالة العلاج باستئصال الطحال او ممكن
مع نقل الدم .
6/ ضعف وتاخر بالمو الجنسي لدى المصاب.
7/ سكته قلبية او مرض
قلبي بسبب زيادة كمية الدم مما يسبب فشل للقلب وتوقفه لاسمح الله.
8/ الصفار
بسبب زيادة الفا قلوبينالذي يحث صناعة الدم بينما الدم لايحتوي على بيتا فيسبب اما
موت لخلية الدم الحمراء في مكان صناعتها في نخاع العظم او خروجها للدوره الدموية
وهي ضعيفة فتتحلل وتطلق مابها من مواد والتي تسبب الصفار.

العلاج:
يتم العلاج عن طريق نقل الدم
المنتظم كل خمس اسابيع وهذا من شانه ان يمنع الصفار وضعف العظم وايضا يحث على النمو
الطبيعي ولكن كما قلنا فان زيادة نقل الدم تسبب زيادة الحديد لذا يتم ازالته من
الدم عن طريق دواء اسمه (desferrioxamin )و ايضا يعطى فيتامين سي ويحصن المريض ضد
الامراض والعدوى …

موضوع: رد: الثلاسيميا 2/9/2010, 06:50

موضوع قيم ورائع

سلمت يداك

ننتظر جديدك بشوق

الثلاسيميا 59179_1201457131